Egaeus se prepara para casarse con su prima Berenice, pero sufre extraños ataques de ensimismamiento durante los cuales parece aislarse por completo del mundo exterior. Debido a una enfermedad desconocida, Berenice va deteriorándose poco a poco, hasta que la única parte de su cuerpo que parece permanecer viva son sus bonitos dientes, con los cuales Egaeus empieza a obsesionarse. Berenice muere finalmente y él entra en uno de sus trances. Un criado lo interrumpe informándole de que la tumba de Berenice ha sido profanada. Se pueden encontrar diversos temas principales, tales como La muerte de una bella mujer, El entierro en vida, La catalepsia y La demencia.